死亡率100%! 女子突發罕見腦部疾病 迅速惡化去世 有這些癥狀要小心!

生命無常，意外往往來得猝不及防。

在密歇根州，55歲的馮米爾女士（Arlene VonMyhr），經歷了一場突如其來的健康噩夢，她突發一種致死率百分百且無法根治的罕見腦部疾病，從發病到離世僅僅五周。

她的丈夫目睹了妻子驚人的衰竭過程，如今他呼籲社會重視這種可怕的疾病。

馮米爾得的這種病名叫克雅氏病（Creutzfeldt-Jakob Disease, CJD），這種病症與瘋牛病相似，而且目前尚無已知的原因和治療方法。

馮米爾原本是一位活力四射的祖母，就在今年1月8日，當天晚上馮米爾還在和她的丈夫加里慶祝密歇根大學橄欖球隊的勝利。

誰曾料到，隨後的幾小時內，她出現了類似中風的癥狀，包括說話口齒不清、行走困難和面部無力。

「那真是驚心動魄的一幕。」加里回憶起那晚，語氣無比沉痛。馮米爾當時因為說不清楚癥狀，被醫生送回了家。

隨後的兩周里，她接連四次被送往急診，病情一直無法得到控制。直到1月26日，在第四次入院後，馮米爾再也沒有回家。

通過腰椎穿刺檢查，醫生們最終確診她患有克雅氏病，這是一種退化性腦疾病，與瘋牛病類似，總是致命的，而且無法治癒。馮米爾女士在被確診後的短短几周內病情迅速惡化，最終於2月19日去世。

克雅氏病是由所謂的朊蛋白引起的，這些蛋白質錯誤摺疊，在大腦中形成孔洞，破壞細胞間的通訊，導致痴呆和諸如記憶喪失、說話困難、平衡問題和肌肉抽動等癥狀。大約85%的病例沒有已知原因，其餘大多數病例源於朊蛋白的基因突變。

此類病症在全球範圍內極為罕見，每百萬人口中每年僅有一到兩人發病。然而，這種病症的風險隨著年齡的增長而上升，特別是在55歲及以上的人群中。

由於罕見且病因不明，目前克雅氏病無法治癒，患者一旦確診就註定了死路一條。

令人不安的是，密歇根州西部一年之內就報告了五例克雅氏病病例，引發了對可能存在的病例聚集的緊急調查。這種「密集的時空聚集」在醫學界被認為是非常不尋常且令人警覺的。

面對這種無法治癒的疾病，馮米爾一家的經歷凸顯了對於這類罕見病症更多研究的迫切需要。聯邦數據顯示，病例數在過去20年里有所增加，但這主要是由於人口老齡化。目前美國每6000例死亡中就有1例是由這種疾病引起的。

儘管目前還沒有找到治癒方法，但幾年前在英國對克雅氏病患者進行的一項治療試驗顯示了「有希望的初步結果」，目前在美國正在進行臨床試驗。

馮米爾女士的丈夫，加里先生，現在正在致力於提高對克雅氏病的認識，希望通過更多的研究，最終找到治癒方法。他說：「這種疾病雖然影響的人不多，但它的侵襲性極強，非常消耗人，影響巨大。最終的目的當然是找到治癒方法。」

生命如此脆弱，我們每一個人都有可能遭受這種突如其來的打擊。馮米爾女士的悲劇不僅是對一個家庭的沉重打擊，也是對公眾的一個警鐘，提醒我們即使是最罕見的疾病也能奪走我們所愛之人的生命。